home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0345 / 03452.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  9.3 KB  |  212 lines
  1. $Unique_ID{BRK03452}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Amniotic Bands}
  4. $Subject{Amniotic Bands Oligohydramnios Sequence Early Constraint Defects
  5. Pierre Robin Syndrome Clubfoot Bilateral Renal Agenesis Potter Syndrome
  6. Polycystic Kidney Disease}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 711:
  13. Amniotic Bands
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Amniotic Bands) is not
  17. the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Oligohydramnios Sequence
  23.      Early Constraint Defects
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Pierre Robin Syndrome
  29.      Clubfoot
  30.      Bilateral Renal Agenesis
  31.      Potter Syndrome
  32.      Polycystic Kidney Disease
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Amniotic Bands is a rare condition that occurs when the level of amniotic
  44. fluid is insufficient during pregnancy.  The severity of the resulting
  45. disorder in a baby is associated with the stage of development of the fetus
  46. at the time the amniotic fluid decrease begins in the uterus.  Major symptoms
  47. may include deformations of the feet, spine, lungs and face.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Amniotic Bands occurs as a result of loss of amniotic fluid from the uterus
  52. during pregnancy.  Infants with Amniotic Bands are usually born to young
  53. pregnant woman with hypertension and unusual swelling (preeclampsia).  If the
  54. loss of fluid occurs early in the pregnancy the resulting deformations of the
  55. fetus may be very serious and the condition may result in spontaneous
  56. abortion.  If the rupture of the amniotic sac occurs later in the pregnancy
  57. it may or may not result in Amniotic Bands.
  58.  
  59. The Amniotic Bands are constraint defects which do not allow the fetus to
  60. develop and move in a normal way.  Common deformations may include scoliosis
  61. and clubfeet as well as vascular defects which can cause reduction in the
  62. size of the limbs.  Deformations that result from incomplete normal
  63. development of the fetus, such as chest compression, can result in
  64. underdevelopment of the lungs making the infant incapable of breathing on its
  65. own.  In some cases the infant's head may be compressed resulting in a
  66. misshapen or unusual looking head.  The face may appear as though a stocking
  67. was pulled over it, flattening the nose and ears.  Legs or arms may also be
  68. compressed as a result of too little amniotic fluid, resulting in joint
  69. stiffness and dislocations.
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. Amniotic Bands can have several causes.  One is an early rupture of the
  74. amniotic sac.  This can happen for unknown reasons, or extremely rarely as a
  75. result of a test to diagnosis chromosomal disorders before birth
  76. (amniocentesis).  Premature rupture of the amniotic sac may result in
  77. problems during delivery as the infant cannot maneuver properly.
  78.  
  79. Amniotic bands can also be caused by a lack of urine output by the fetus.
  80. This results in a decrease of amniotic fluid since in the later stages of
  81. pregnancy urine from the fetus makes up a large portion of the amniotic
  82. fluid.  Several kidney disorders in a fetus may cause an absence of, or
  83. insufficient level of amniotic fluid (see related disorders section of this
  84. report).
  85.  
  86. Affected Population
  87.  
  88. Amniotic Bands affect male and female infants in equal numbers.  When the lack
  89. of fluid is the result of insufficient urine output by a fetus, first degree
  90. family members should be checked for a possible kidney disease to determine
  91. if a genetic factor is involved.
  92.  
  93. Related Disorders
  94.  
  95. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Amniotic
  96. Bands.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  97.  
  98. Pierre Robin Syndrome in an infant is characterized by an unusually small
  99. jaw (micrognathia), downward displaced tongue (glossoptosis), and cleft soft
  100. palate.  The tongue may obstruct normal breathing.  Problems in breathing may
  101. lead to lung malfunction and enlargement of part of the heart (cor
  102. pulmonale), high blood pressure in the lung's arteries (pulmonary
  103. hypertension), and possibly lead to congestive heart failure.  This disorder
  104. may result from mechanical constraint of the fetus in the womb due to lack of
  105. amniotic fluid.  It may also be inherited as an autosomal recessive trait, or
  106. result from certain drugs taken by the mother during pregnancy.  (For more
  107. information on this disorder, choose "Pierre Robin" as your search term in
  108. the Rare Disease Database).
  109.  
  110. Clubfoot is a word used for several kinds of ankle and foot deformities
  111. usually present at birth.  The defect can be mild or severe, and it can
  112. affect one foot or both.  Clubfoot probably is caused by a combination of
  113. hereditary and other factors that may affect prenatal growth, such as
  114. mechanical constraint (lack of amniotic fluid), infection, drugs taken during
  115. pregnancy, diseases and other factors in the maternal environment.  (For more
  116. information on this disorder, choose "Clubfoot" as your search term in the
  117. Rare Disease Database).
  118.  
  119. Bilateral Renal Agenesis is the absence of both kidneys at birth.  It is
  120. characterized by the failure of the fetus to develop kidneys.  This absence
  121. of fetal kidneys is the primary cause of the deficiency of amniotic fluid
  122. (Oligohydramnios) in the pregnant mother.  (For more information on this
  123. disorder, choose "Bilateral Renal Agenesis" as your search term in the Rare
  124. Disease Database).
  125.  
  126. Potter's Syndrome (Oligohydramnios tetrad), results from the lack of
  127. amniotic fluid caused by a defect of urinary output from the fetus, or by
  128. chronic leakage of fluid from the amniotic sac.  Potter's Syndrome is
  129. characterized by an unusual face, underdevelopment of the lungs, limb
  130. deformities, and inadequate or missing kidneys.
  131.  
  132. Polycystic Kidney Disease is characterized by many cysts in both kidneys.
  133. This causes enlargement of the total kidney size, while reducing the
  134. functional kidney tissue by compression.  The infantile form of Polycystic
  135. Kidney Disease is present at birth with characteristic low output of urine.
  136. (For more information on this disorder, choose "Polycystic Kidney" as your
  137. search term in the Rare Disease Database).
  138.  
  139. Therapies:  Standard
  140.  
  141. Treatment of Amniotic Bands is symptomatic and supportive.  Genetic
  142. counseling may be of benefit for families of infants with certain forms of
  143. inherited kidney disease that can cause Amniotic Bands.  Alpha-fetoprotein
  144. (AFP) screening, a test for fetal abnormalities, may be able to detect early
  145. second-trimester lack of amniotic fluid.
  146.  
  147. Therapies:  Investigational
  148.  
  149. The artificial instillation of amniotic fluid is a form of treatment under
  150. investigation by scientists for women with severe lack of amniotic fluid
  151. (oligohydramnios).  This procedure is being tried only on an experimental
  152. basis when conservative measures have proven ineffective.  More studies are
  153. needed to indicate safety and effectiveness of this procedure.
  154.  
  155. This disease entry is based upon medical information available through
  156. December 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  157. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  158. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  159. the most current information about this disorder.
  160.  
  161. Resources
  162.  
  163. For more information on Amniotic Bands, please contact:
  164.  
  165.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  166.      P.O. Box 8923
  167.      New Fairfield, CT  06812-1783
  168.      (203) 746-6518
  169.  
  170.      NIH/National Institute of Child Health and Human Development
  171.      9000 Rockville Pike
  172.      Bethesda, MD  20892
  173.      (301) 496-5133
  174.  
  175. For genetic information and genetic counseling referrals:
  176.  
  177.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  178.      1275 Mamaroneck Avenue
  179.      White Plains, NY  10605
  180.      (914) 428-7100
  181.  
  182.      Alliance of Genetic Support Groups
  183.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  184.      Chevy Chase, MD  20815
  185.      (800) 336-GENE
  186.      (301) 652-5553
  187.  
  188. References
  189.  
  190. SMITH'S RECOGNIZABLE PATTERNS OF HUMAN MALFORMATION, 4th ed.:  Kenneth L.
  191. Jones, M.D.; W.B. Saunders Company, 1988.  Pp. 572-573.
  192.  
  193. SMITH'S RECOGNIZABLE PATTERNS OF HUMAN DEFORMATION, 2nd ed.:  John M.
  194. Graham, Jr., M.D.; W.B. Saunders Company, 1988.  Pp. 14, 102-103, 114-117.
  195.  
  196. OLIGOHYDRAMNIOS; CLINICAL ASSOCIATIONS AND PREDICTIVE VALUE FOR
  197. INTRAUTERINE GROWTH RETARDATION.  E.H. Philipson, et al.; Am J Obstet Gynecol
  198. (June 1, 1983, issue 146 (3)).  Pp. 271-278.
  199.  
  200. ELEVATED MATERNAL SERUM ALPHA-FETOPROTEIN, SECOND-TRIMESTER
  201. OLIGOHYDRAMNIOS, AND PREGNANCY OUTCOME.  W.L. Koontz, et al.; Obstet Gynecol
  202. (September, 1983, issue 62 (3)).  Pp. 301-304.
  203.  
  204. ARTIFICIAL INSTILLATION OF AMNIOTIC FLUID AS A NEW TECHNIQUE FOR THE
  205. DIAGNOSTIC EVALUATION OF CASES OF OLIGOHYDRAMNIOS.  U. Gembruch, et al.;
  206. Prenat Diagn (January, 1988, issue 8 (1)).  Pp. 33-45.
  207.  
  208. ACUTE DEVELOPMENT OF OLIGOHYDRAMNIOS IN A PREGNANCY COMPLICATED BY
  209. CHRONIC HYPERTENSION AND SUPERIMPOSED PRE-ECLAMPSIA.  P.J. Weinbaum, et al.;
  210. Am J Perinatol (January, 1986, issue 3 (1)).  Pp. 47-49.
  211.  
  212.